執業醫師考試神經精神系統第一章周圍神經病講義及考試重點

三叉神經痛

急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病

面神經炎(面神經麻痹)

特發性面神經麻痹

貝爾(Bell)麻痹

周圍性面神經麻痹的病因病理尚未完全明了

Ramsey-Hunt綜合征

●帶狀皰疹病毒感染

●累及部位：膝狀神經節面神經麻痹

●表現：

●聽覺過敏

●味覺障礙

●耳廓和外耳道感覺遲鈍

●皰疹：外耳道和鼓膜上

 

 

 

考試技巧：

嘴歪鼻斜翻白眼;

酸甜苦辣沒味了;

皰疹尖叫疼死啦!

 

 

治療

1.糖皮質激素 急性期應用可減輕神經水腫，改善局部循環，減少神經受壓。

2.抗病毒藥物。

3.維生素B族藥物。

4.理療 莖乳孔附近紅外線照射或超短波透熱療法

 

三叉神經痛

即原發性三叉神經痛

短暫的，反復發作的，劇痛

 

 

 

·一種原因未明;

·>40歲，女性>男性

·三叉神經分布區內短暫的反復發作性劇痛。

◆疼痛部位特點

●三叉神經分布區：一支或幾支;

●可長期固定在一支;

●面頰、上下頜或舌最明顯;

●“觸發點”或“扳機點”：口角、鼻翼、頰部

和舌等處最為敏感，輕觸即可誘發。

●痛性抽搐：疼痛+面肌抽搐+口角牽向患側+面紅、流淚和流涎

◆疼痛性質特點

●電擊樣、刀割樣、針刺樣、

●撕裂樣、燒灼樣疼痛

◆疼痛時間

·發作時間：數秒鐘至2分鐘，突發突止。

·間歇期：完全正常

·次數：少 多增加并加重

·病程：周期性

·發作期：數天、數周或數月不等。

·緩解期：數天至數年

·很少自愈

無三叉神經損害體征

診斷依據

1.40歲以上女性常見;

2.三叉神經分布區內出現陣發性短暫性劇痛;

3.口周多有“扳機點”。

鑒別診斷

 

 

 

合并其他腦神經麻痹，多發性硬化、原發性或轉移性顱底腫瘤等

 

 

 

有面部感覺減退、角膜反射遲鈍

治療

一、藥物治療：卡馬西平：首選。副反應：過敏性皮炎，血內細胞減少，肝功能損害。

二、射頻熱凝術：選擇性破壞三叉神經的痛覺纖維，而不損害觸覺纖維，安全、簡便、并發癥少，復發率低，對老年患者尤為適宜。

三、手術：三叉神經感覺根部分切斷術、三叉神經微血管減壓術。

例題

男，30歲，東北林場工人，5天來低熱，左側面部不靈活。查體：左側皺額眉差，左眼閉合不全，微笑時口角向右歪。吹哨時左唇漏氣，余神經系統檢查無異常，血類風濕因子陽性，血清抗包柔螺旋體抗體陽性，可能診斷是

A.萊姆病性面神經麻痹

B.貝爾面癱

C.外傷性面癱

D.小腦腫瘤

E.格林巴利綜合征

『正確答案』B

男，50歲。晨起刷牙時左口角流水，伴左耳后痛。查體：左額紋消失。左眼閉合無力，左鼻唇溝淺，口角右歪，最有可能的診斷是

A.左面神經炎

B.吉蘭巴雷綜合征

C.左三叉神經第1支受損

D.中樞性面癱

E.左三叉神經第3支受損

『正確答案』A

男，70歲。左側下頜部陣發性抽搐劇痛3天，不能吃飯，查體：雙額紋對等，閉目有力，面部感覺對稱存在。診斷

A.右面神經麻痹

B.偏頭痛

C.左三叉神經痛

D.右三叉神經痛

E.左面神經麻痹

『正確答案』C

急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病

吉蘭-巴雷綜合征

是自身免疫介導的迅速進展而大多可恢復的多發性神經病

主要病變是周圍神經廣泛的炎癥性節段性脫髓鞘，部分病例伴有遠段軸索變性

自身免疫性周圍神經病

臨床特點：

>>最常見的是空腸彎曲菌

>>運動障礙：首發癥狀：對稱性弛緩性肢體癱瘓

>>感覺障礙：腓腸肌可有壓痛

>>腦脊液蛋白-細胞分離現象

>>病程有自限性

>>靜脈注射用丙種球蛋白和血漿置換治療有效

病理

>>周圍神經組織小血管淋巴細胞、巨噬細胞浸潤

>>神經纖維脫髓鞘

>>嚴重病例可繼發軸突變性

 

 

 

 

 

 

起病前1～4周有上呼吸道或消化道感染癥狀，少數有免疫接種史

(一)運動障礙

·肢體對稱性弛緩性肌無力(首發癥狀)

 

 

 

(二)感覺障礙

肢體遠端感覺異常以及手套-襪子型感覺缺失

特征：腓腸肌可有壓痛

(三)腦神經損害：以雙側面神經麻痹常見

(四)自主神經癥狀：發汗異常等

表現不典型的變異型：

1.Fisher綜合征：眼外肌麻痹，共濟失調及腱反射消失，伴腦脊液蛋白-細胞分離。預后較好，病后2～3周或數月內可完全恢復

2.急性運動軸索性神經?。?/p>

>>急性起病，24～48小時內迅速出現四肢癱

>>廣泛的運動腦神經和脊神經前根及運動纖維軸索病變為主

>>呼吸道和腸道感染

>>空腸彎曲菌多見

>>無明顯感覺異常

 

 

 

腦脊液檢查

蛋白-細胞分離現象是本病的重要特點

 

 

 

考點匯集

雙下肢對稱性遲緩性癱瘓

可有感覺異常(末梢型)

腓腸肌可有壓痛

CSF常有蛋白-細胞分離現象

治療原則及呼吸肌麻痹的處理

主要包括一般治療和免疫治療兩方面

免疫治療：

血漿交換：一線療法

靜脈注射免疫球蛋白：一線療法

呼吸肌麻痹的處理

主要危險是呼吸肌麻痹，需經常保持呼吸道通暢，定時翻身拍背，使呼吸道分泌物及時排出

考點匯集

四肢對稱性無力+腓腸肌壓痛=吉蘭-巴雷綜合征

腦脊液蛋白-細胞分離=吉蘭-巴雷綜合征

例題

男，15歲。突起四肢無力2天，查體：四肢肌力2級，肌張力低，腱反射消失，病理征未引出，無明顯感覺障礙，雙側腓腸肌壓痛。最有可能的診斷是

A.重癥肌無力

B.周期性麻痹

C.吉蘭-巴雷綜合征

D.多發性肌炎

E.急性脊髓炎

『正確答案』C