執業醫師考試神經精神系統第二章脊髓病變講義及考試重點

1.脊髓壓迫癥

2.視神經脊髓炎

脊髓壓迫癥

常見病因

1.脊柱病變：最常見的是外傷(如骨折和脫位)和結核病變，其次為椎間盤突出和腫瘤。

2.硬脊膜病變：脊膜瘤、硬脊膜血管畸形、硬膜外膿腫。

3.脊髓和神經根病變：最常見的是腫瘤。

臨床表現

急性脊髓壓迫癥：脊髓橫貫性損害，常伴有脊髓休克。

慢性脊髓壓迫癥：進行性的，通?？煞譃榇碳て?、脊髓部分受壓期和脊髓癱瘓期。

脊髓休克期表現：

①肢體肌張力降低，腱反射降低

②外周血管擴張、血壓下降、發汗反射消失、膀胱內尿充盈、直腸內糞積聚

 

 

	髓外	髓內
痛，溫覺障礙順序下	下→上	上→下 S3～5最后受累： 馬鞍回避
肌肉、感覺障礙順序	脊髓半橫斷表現 (脊髓半切綜合征)	感覺分離
根痛	早期劇烈根痛少
脊髓碘劑 造影	呈杯口狀	呈梭形膨大
MRI	髓外腫塊，脊髓移位	脊髓呈梭形膨大

 

診斷與鑒別診斷

根據病史、根痛、感覺平面、肢體癱瘓的類型、反射改變、脊椎X線平片、脊柱脊髓CT或MRI及椎管造影。

髓內腫瘤

 

 

治療原則：是去除壓迫病因

手術則是唯一有效的治療方法，早期診斷，及時手術

視神經脊髓炎

也稱Devic

定義

>>是一種獨特的中樞神經系統炎性脫髓鞘疾病

>>主要累及視神經和脊髓

>>特征：

>>病損平面以下肢體癱瘓

>>感覺障礙

>>尿潴留

死亡的原因：高位頸髓病變導致呼吸衰竭

病因

>>抗水通道蛋白4的抗體(AQP4-Ig)介導的自身免疫反應

>>自身免疫反應

臨床表現

視覺障礙的表現：

①球后疼痛，轉眼時明顯

②視物模糊，視力下降

脊髓功能障礙的表現：

·急性雙下肢癱瘓、感覺缺失和尿潴留

·1～3天內達到高峰

·胸髓最多見

脊髓休克期表現：

①肢體肌張力降低，腱反射降低

②外周血管擴張、血壓下降、發汗反射消失、膀胱內尿充盈、直腸內糞積聚

 

 

運動障礙	馳緩性癱瘓	肌張力減低，腱反射消失，病理反射陰性(早期脊髓休克)	-
痙攣性癱瘓	肌張力增高，腱反射活躍，病理反射陽性，肌力由遠→近端恢復
感覺障礙	病變節段以下各種感覺消失，病情好轉，感覺平面下降
自主神經功能障礙	①早期表現為尿潴留 ②病變平面以下皮膚營養障礙

 

輔助檢查

腦脊液檢查：

>>腦壓正常

>>常規：白細胞正?；蜉p度升高

影像學檢查：MRI

血清：

AQP4-Ig，特異性高(85%-100%)，敏感性(50%-80%)

◆MRI病變脊髓腫脹

·長的病灶(超過3個脊椎節段)

·呈長T1、長T2信號改變，片狀增強

◆CT檢查：沒有診斷價值

診斷與鑒別診斷

診斷：

(1)急性起病;

(2)視覺障礙;

(3)脊髓橫貫性損害;

(4)AQP4-Ig

治療

(1)急性期：

●大劑量甲基強的松龍沖擊治療

●血漿置換或靜脈免疫球蛋白

(2)恢復期

康復訓練

鑒別診斷

·急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病

·視神經脊髓炎

·脊髓壓迫

 

 

例題

急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病的主要臨床表現是

A.肢體對稱性麻木

B.肢體對稱性無力

C.發作性肢體無力

D.發作性肢體麻木

E.雙側眼外肌癱瘓

『正確答案』B

 

男，26歲。感冒2周后出現雙下肢近段無力。查體：雙上肢肌力3級，雙下肢肌力3級，四指腱反射消失，手套襪子樣痛覺減退，雙腓腸肌壓痛陽性?；颊叩脑\斷為

A.急性脊髓炎

B.脊髓壓迫癥

C.周期性麻痹

D.急性肌炎

E.急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病

『正確答案』E

 

成年男性，3個月來雙下肢無力、雙下肢麻木逐漸發展到腰部，后背疼痛且咳嗽時加劇。查體左半側胸8下痛溫覺消失;右下肢肌力3級，腱反射亢進，Babinski征陽性，右下肢足趾振動覺、位置覺消失。

可能的診斷為

A.胸8附近脊髓髓內病變

B.左胸8附近脊髓髓外病變

C.右胸8附近脊髓髓內病變

D.胸8附近脊髓休克性病變

E.右胸8附近脊髓髓外病變

『正確答案』E

 

該脊髓損害為

A.脊髓半切綜合征

B.脊髓橫貫性損害

C.脊髓后角損害

D.脊神經根損害

E.脊髓后索和側索聯合損害

『正確答案』A

 

男，21歲。手足麻木，雙下肢無力1天，大小便正常。2周前曾有低熱、腹瀉。查體：神志清楚，腦神經無明顯異常，四肢肌張力降低，雙上肢肌力3級，雙下肢肌力1-2級，遠端重，腱反射消失，雙側腓腸肌壓痛(+)，病理征未引出，無明顯感覺異常。心電圖和頭顱CT未見明顯異常。最可能的診斷是

A.腦梗死

B.周期性癱瘓

C.吉蘭-巴雷綜合征

D.腦出血

E.急性脊髓炎

『正確答案』C