1.脊髓壓迫癥
2.視神經脊髓炎
脊髓壓迫癥
常見病因
1.脊柱病變:最常見的是外傷(如骨折和脫位)和結核病變,其次為椎間盤突出和腫瘤。
2.硬脊膜病變:脊膜瘤、硬脊膜血管畸形、硬膜外膿腫。
3.脊髓和神經根病變:最常見的是腫瘤。
臨床表現
急性脊髓壓迫癥:脊髓橫貫性損害,常伴有脊髓休克。
慢性脊髓壓迫癥:進行性的,通??煞譃榇碳て?、脊髓部分受壓期和脊髓癱瘓期。
脊髓休克期表現:
①肢體肌張力降低,腱反射降低
②外周血管擴張、血壓下降、發汗反射消失、膀胱內尿充盈、直腸內糞積聚
髓外 | 髓內 | |
痛,溫覺障礙順序下 | 下→上 | 上→下
S3~5最后受累: 馬鞍回避 |
肌肉、感覺障礙順序 | 脊髓半橫斷表現
(脊髓半切綜合征) |
感覺分離 |
根痛 | 早期劇烈根痛少 | |
脊髓碘劑 造影 |
呈杯口狀 | 呈梭形膨大 |
MRI | 髓外腫塊,脊髓移位 | 脊髓呈梭形膨大 |
診斷與鑒別診斷
根據病史、根痛、感覺平面、肢體癱瘓的類型、反射改變、脊椎X線平片、脊柱脊髓CT或MRI及椎管造影。
髓內腫瘤
治療原則:是去除壓迫病因
手術則是唯一有效的治療方法,早期診斷,及時手術
視神經脊髓炎
也稱Devic
定義
>>是一種獨特的中樞神經系統炎性脫髓鞘疾病
>>主要累及視神經和脊髓
>>特征:
>>病損平面以下肢體癱瘓
>>感覺障礙
>>尿潴留
死亡的原因:高位頸髓病變導致呼吸衰竭
病因
>>抗水通道蛋白4的抗體(AQP4-Ig)介導的自身免疫反應
>>自身免疫反應
臨床表現
視覺障礙的表現:
①球后疼痛,轉眼時明顯
②視物模糊,視力下降
脊髓功能障礙的表現:
·急性雙下肢癱瘓、感覺缺失和尿潴留
·1~3天內達到高峰
·胸髓最多見
脊髓休克期表現:
①肢體肌張力降低,腱反射降低
②外周血管擴張、血壓下降、發汗反射消失、膀胱內尿充盈、直腸內糞積聚
運動障礙 |
馳緩性癱瘓 |
肌張力減低,腱反射消失,病理反射陰性(早期脊髓休克) |
- |
痙攣性癱瘓 |
肌張力增高,腱反射活躍,病理反射陽性,肌力由遠→近端恢復 |
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|
感覺障礙 |
病變節段以下各種感覺消失,病情好轉,感覺平面下降 |
|
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自主神經功能障礙 |
①早期表現為尿潴留 ②病變平面以下皮膚營養障礙 |
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輔助檢查
腦脊液檢查:
>>腦壓正常
>>常規:白細胞正?;蜉p度升高
影像學檢查:MRI
血清:
AQP4-Ig,特異性高(85%-100%),敏感性(50%-80%)
◆MRI病變脊髓腫脹
·長的病灶(超過3個脊椎節段)
·呈長T1、長T2信號改變,片狀增強
◆CT檢查:沒有診斷價值
診斷與鑒別診斷
診斷:
(1)急性起病;
(2)視覺障礙;
(3)脊髓橫貫性損害;
(4)AQP4-Ig
治療
(1)急性期:
●大劑量甲基強的松龍沖擊治療
●血漿置換或靜脈免疫球蛋白
(2)恢復期
康復訓練
鑒別診斷
·急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病
·視神經脊髓炎
·脊髓壓迫
例題
急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病的主要臨床表現是
A.肢體對稱性麻木
B.肢體對稱性無力
C.發作性肢體無力
D.發作性肢體麻木
E.雙側眼外肌癱瘓
『正確答案』B
男,26歲。感冒2周后出現雙下肢近段無力。查體:雙上肢肌力3級,雙下肢肌力3級,四指腱反射消失,手套襪子樣痛覺減退,雙腓腸肌壓痛陽性?;颊叩脑\斷為
A.急性脊髓炎
B.脊髓壓迫癥
C.周期性麻痹
D.急性肌炎
E.急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病
『正確答案』E
成年男性,3個月來雙下肢無力、雙下肢麻木逐漸發展到腰部,后背疼痛且咳嗽時加劇。查體左半側胸8下痛溫覺消失;右下肢肌力3級,腱反射亢進,Babinski征陽性,右下肢足趾振動覺、位置覺消失。
可能的診斷為
A.胸8附近脊髓髓內病變
B.左胸8附近脊髓髓外病變
C.右胸8附近脊髓髓內病變
D.胸8附近脊髓休克性病變
E.右胸8附近脊髓髓外病變
『正確答案』E
該脊髓損害為
A.脊髓半切綜合征
B.脊髓橫貫性損害
C.脊髓后角損害
D.脊神經根損害
E.脊髓后索和側索聯合損害
『正確答案』A
男,21歲。手足麻木,雙下肢無力1天,大小便正常。2周前曾有低熱、腹瀉。查體:神志清楚,腦神經無明顯異常,四肢肌張力降低,雙上肢肌力3級,雙下肢肌力1-2級,遠端重,腱反射消失,雙側腓腸肌壓痛(+),病理征未引出,無明顯感覺異常。心電圖和頭顱CT未見明顯異常。最可能的診斷是
A.腦梗死
B.周期性癱瘓
C.吉蘭-巴雷綜合征
D.腦出血
E.急性脊髓炎
『正確答案』C
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